初期研修、後期研修、東北大学医学部　神経内科

【抄読会だより】　11月21日

2018/11/21

 

ALS/FTD-Linked Mutation in FUS Suppresses Intra-axonal Protein Synthesis and Drives Disease Without Nuclear Loss-of-Function of FUS.
Lopez-Erauskin J, Tadokoro T, Baughn MW, Myers B, McAlonis-Downes M, Chillon-Marinas C, Asiaban JN, Artates J, Bui AT, Vetto AP, Lee SK, Le AV, Sun Y, Jambeau M, Boubaker J, Swing D, Qiu J, Hicks GG, Ouyang Z, Fu XD, Tessarollo L, Ling SC, Parone PA, Shaw CE, Marsala M, Lagier-Tourenne C, Cleveland DW, Da Cruz S.
Neuron. 2018 Oct 17. pii: S0896-6273(18)30846-8.
doi:10.1016/j.neuron.2018.09.044.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30344044

【要旨】
ALS/FTD関連変異FUSでは、変異FUSが増加する軸索の局所において、統合的ストレス応答によるeIF2のリン酸化が生じ、翻訳制御が野生型とは変化し、タンパク合成が阻害され、神経シナプスの機能低下に至る“Gain of Toxicity”の病態が考えられた。

担当：光澤志緒

 

 

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