研究トピックス
【抄読会だより】 2019年7月17日
2019/07/26
Mutant MATR3 mouse model to explain multisystem proteinopathy.
Zhang et al., 2019 J Pathol
【要旨】
多系統タンパク質症 (multisystem proteinopathy, MSP) の原因遺伝子の一つである変異MATR3 (S85C変異)
をCAGプロモーター下に過剰発現したトランスジェニックマウスを作出した。同マウスは生後11週頃から進行性の体重減少をきたし、生後20週の筋病理では再生線維や中心核の増加、縁取り空胞といった封入体ミオパチーの所見を認めた。脊髄前角では運動ニューロンの脱落およびグリオーシスを認めた。
四條友望
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